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Le prion: une protéine qui fait des ravages

25-10-2019

Photo : brm1949 Depositphotos

Malgré son titre sensationnaliste, la maladie du «cerf zombie» est loin d’être une fausse nouvelle. Tu as peut-être même entendu parler d’elle dans les médias. Véritablement appelée «maladie débilitante chronique» (MDC), cette affection touche les cervidés comme les cerfs, les caribous et les orignaux en s’attaquant à leur système nerveux.

La MDC déconcerte les scientifiques sur plusieurs plans. D’abord, elle ne se transmet ni par des bactéries, ni par des virus, mais plutôt par des protéines appelées «prions», comme c’est le cas pour la maladie de la vache folle.

Une fois dans l’organisme, les prions sont de véritables fauteurs de trouble. Ces protéines possèdent une forme tridimensionnelle différente de celles normalement présentes chez les cervidés. Ces indésirables corrompent les protéines saines de l’hôte, qui cessent alors d’accomplir leurs tâches dans le cerveau. Au contact d’un prion, les bonnes protéines changent à leur tour de conformation et s’agrègent pour former des amas dans les neurones. Ces agrégats finissent par causer la mort des cellules, laissant des trous qui donnent au cerveau une structure spongieuse.

Un simple contact entre animaux suffirait à propager la maladie, puisque les prions, très résistants, sont présents dans les fluides des animaux malades – sang, urine, salive et lait. La MDC a été détectée pour la première fois au Colorado en 1967. Elle s’est depuis propagée dans 26 états américains, au Canada, dans le nord de l’Europe et même en Corée du Sud. Jusqu’à nouvel ordre, la MDC n’est pas transmissible à l’homme, mais le ministère déconseille tout de même la consommation de viande infectée.

Mais pourquoi «cerf zombie»? Au terme d’une infection qui peut durer entre 10 mois et 2 ans, le cerf malade développe des symptômes dignes d’un «mort-vivant» : un amaigrissement excessif, une perte d’équilibre, des mouvements répétitifs et une salivation accrue. De quoi donner la frousse aux randonneurs!

Encore plus effrayant: les cellules immunitaires sont incapables de détecter ou de combattre les prions, qui passent complètement incognito dans l’organisme du cerf. La maladie est donc toujours mortelle et aucun traitement n’existe à ce jour. Comme si cela ne suffisait pas, aucun scientifique n’a pour le moment réussi à percer l’origine de la maladie. Pourquoi et comment les protéines anormales ont-elles changé de forme en premier lieu? Difficile de mener la lutte dans ces circonstances. Pendant ce temps, le prion continue de faire des ravages!

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